[PDF] クッシング症候群 問 189(国家試験問題)CHECK!


副腎髄質よりアドレナリンやノルアドレナリンが過剰に分泌され高血圧を来たします。副腎以外の場所にできることもあります。放置すると心臓病や脳卒中といった重大な病気に発展する恐れがあります。血液や尿中のアドレナリン、ノルアドレナリンを測定し、CTやシンチなどの画像検査にて腫瘍の場所を評価します。手術数週～数ヶ月前から循環血液量補正のためαブロッカーという降圧剤を内服してもらいます。術中に激しい高血圧を来たしたりすることや、腫瘍摘除後の低血圧を来たす可能性もあり、以前は褐色細胞種に対する腹腔鏡手術は危険といわれていましたが、我々は腹腔鏡にて安全に褐色細胞種の摘除術を行っています。しかし、腫瘍が大きい場合（5 cmを超えるなど）は悪性の可能性もあり開腹術で行っています。病理組織学的に良性悪性の区別が難しい腫瘍であり、病理医と十分にディスカッションを行い、術後のフォローアップに役立てています。悪性度が強い場合や再発した場合は抗癌剤による治療（CVD療法）を行います（CVD療法は悪性褐色細胞種に対しまして保険適応となりました）。


合はコルチゾール同時産生の評価のためデキサメタゾン抑制試験を実施する。手術を ..

内分泌疾患の診断は、血中、尿中の基礎値や産物の測定により行われる（参照）。しかし、内分泌系の調節はフィードバック機構などが関与するため、上位ホルモンと標的臓器ホルモンの基礎値だけでなく、その調節因子を組み合わせて測定することが必要になる。また、内分泌疾患は、単回測定で得られる検査結果のみでは正確な病態判断ができない場合がある。そこで、ホルモン分泌の動態を把握するために種々の負荷試験が行われる。

副腎はコルチゾール（ステロイド）、アルドステロン、性ホルモン、アドレナリンといった生命維持に必要なホルモンを作っている臓器です。副腎にできる腫瘍は、良性腫瘍や癌、血管腫などさまざまな種類があります。良性腫瘍でもホルモンを過剰に産生し、それによって高血圧や糖尿病などが引き起こされることもあります。
近年、人間ドックや副腎疾患の検査目的以外で画像検査が施行されることが多くなり、偶然副腎に腫瘍が見つかる頻度が増えています。当科では、近隣医療機関よりご紹介いただければ、入院の上、必要な検査や負荷試験を迅速に実施し、的確に診断を行い、治療へとつなげていきます。

クッシング症候群、デキサメタゾン抑制試験についてまとめました＃病態・薬物治療＃クッシング症候群＃デキサメタゾン抑制試験.

内分泌負荷試験には、分泌不全を疑う場合の分泌刺激試験と、ホルモン分泌過剰を疑う場合に行う分泌抑制試験の２種類がある。この項では、各種負荷試験を含めて内分泌機能検査の各論について述べる。

偶然副腎に見つかった腫瘍の約半数は、ホルモンを過剰に産生しない良性腫瘍と言われています。残りの半数には、ホルモンを過剰に産生する良性腫瘍やがん、血管腫などさまざまな疾患があります。
「なぜ副腎に腫瘍ができるか」についてはまだわかっていませんが、一部のホルモンを過剰に産生する腫瘍は、特定の遺伝子変異が原因と言われています。
良性腫瘍でも、ホルモンが過剰に産生されると、そのホルモンに応じて症状が出ます。
・「コルチゾール」が過剰のとき
手足が細いのにお腹周りに脂肪がついたり、顔が丸くなったり、糖尿病、骨粗鬆症といった症状が出ます。
・「アルドステロン」が過剰のとき
高血圧、低カリウム血症といった症状が出ます。
・「性ホルモン」が過剰のとき
にきび、毛が濃くなるといった症状が出ます。
・「アドレナリン」が過剰のとき
高血圧、頭痛、動悸、多量に汗をかく、体重減少、便秘などの症状が出ます。

また、これらのホルモンが脳卒中や心不全を引き起こすこともあります。

副腎皮質系機能検査 CRF負荷試験 (小児内科 51巻4号)

まずはCTやMRIなどの画像検査により、腫瘍のサイズや性状を確認します。次に、入院の上、血液・尿検査でホルモンの濃度を測定します。さらに、ホルモンが過剰に分泌されていないか評価するために、いくつかの負荷試験（カプトプリル負荷試験・生理食塩水負荷試験・デキサメタゾン抑制試験など）を行います。
これらの結果を総合的に評価し、診断を行います。

デキサメタゾンの内服の方法には様々なやり方がありますが、慶應義塾大学病院では一晩法を採用しています。一晩法では、深夜23時に低用量の場合はデカドロン®1mg（2錠）、高用量の場合は8mg（16錠）を内服していただきます。そして、翌朝の8時～9時頃に血液検査を行い、コルチゾール濃度が低下するかどうかを検査します。入院中にこの検査を行う場合は、同時に蓄尿（ちくにょう）検査（24時間に排尿した尿をすべてバッグに貯める検査）を行って、尿中のコルチゾール濃度を参考にすることもあります。

きい点で、異所性 ACTH 産生腫瘍と鑑別が可能です。本来は確定診断検査として、CRH 負荷試

腫瘍のサイズが小さく、ホルモンの分泌が過剰でない良性腫瘍は、定期的に採血やCTで確認しながら経過観察を行います。腫瘍のサイズが大きい場合やホルモンの分泌が過剰になっている場合は、「投薬」「手術」「ラジオ波焼灼術(自費診療 35万円)」などの治療が必要になることがあり、患者さん個々の原因や状態に応じた治療法を選択します。



当院の糖尿病・内分泌・代謝内科では、検査を迅速に行い、的確な診断を行える体制を整えています。「血圧の薬を飲んでいるのになかなか血圧が下がらない」「食事量は変わらないのに体重が増えてきた、顔が丸くなってきた」といった症状がある方は、ぜひ当科にご相談ください。


分泌刺激試験にはインスリン、CRH(コルチコレリン)、メチラポンなど、分泌抑制試験にはデキサメタゾンなどが用いられる。 ページトップへ戻る

内分泌負荷試験とは、点滴をしながら同時に採血もして、体の中のホルモンのバランスを調べる検査です。点滴の中に薬を混ぜたり、薬を飲んだりしながら検査します。内分泌負荷試験をよく行うのは、低身長のお子さんの成長ホルモンのバランスを調べるときです。

そして確認検査はカプトプリル負荷試験だけではなく、生理食塩水負

慶應義塾大学病院小児科で実際に行っている負荷試験検査の一覧です。複数を組み合わせて行うことが多くなっています。

ンでは、デキサメタゾン抑制 131I-アドステロールシンチは、下記を考慮のうえ.

クッシング症候群の確定診断に必須な負荷試験である。下垂体-副腎系は，糖質コルチコイドのフィードバック機構で副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）分泌は調節されている。この機構を利用して自律性ステロイド産生能の有無を診断する方法である。1つはクッシング症候群のスクリーニング法として迅速法（over night suppression test）があり，前

②一晩大量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に大量（8mg）のデキサメタゾンを ..

新生児マス・スクリーニングでTSH高値のため先天性甲状腺機能低下症を疑われた男児．姉が先天性甲状腺機能低下症として加療中だが，両親に甲状腺機能低下症の既往はない．日齢10の静脈血検査で血清TSH 45 μIU/mL，FT4 0.7 ng/dL，サイログロブリン（Tg）95 ng/mL（基準3.8～56.3）だった．甲状腺超音波検査で甲状腺を正所性に認め，サイズは－1.4 SDだった．3歳までLT4補充療法を行ったうえで，一時休薬し甲状腺機能を再評価したところ，TSH 15.3 μIU/mL，FT4 1.0 ng/dLであり，LT4補充療法を再開した．この男児の先天性甲状腺機能低下症の原因遺伝子として最も考えられるものはどれか．

候群を疑い、デキサメタゾン抑制試験を行います。デキサメタゾン抑制試験は

茨城県水戸市にある水戸済生会総合病院の専門研修を紹介するブログです。
初期研修を終えて、自分の専門領域を選ぶ際の参考になる情報や、その領域なら知っておくべきトピックなどを紹介していきます。

検査として、T3抑制試験を行う。 T3負荷で、TSHは下がる。

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デキサメタゾン抑制試験はデキサメタゾンが内因性コルチゾールよりはるかに強力な ..

クッシング症候群とは、副腎皮質ステロイドホルモンのひとつであるコルチゾールというホルモンが過剰分泌され、全身に種々の症状が生じる症候群のことです。クッシング症候群の中でも、下垂体からACTHが過剰に分泌されることで副腎が刺激されコルチゾールが過剰に分泌されたものをクッシング病（下垂体腺腫）、副腎腫瘍などによって副腎からコルチゾールが過剰に分泌されたものを副腎性クッシング症候群といいます。また、ACTHは肺癌のような腫瘍が勝手に分泌してしまうことがあり、下垂体以外からACTHが過剰につくられることで発症するものを異所性ACTH産生腫瘍によるクッシング症候群といいます。

1) 一晩大量(8 mg)デキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が

副腎の良性腫瘍で、副腎皮質よりコルチゾールが過剰に分泌され高血糖をきたします。糖尿病の精査中に見つかるケースも多いです。デキサメタゾン抑制試験、コルチゾールのに日内変動の検査、視床下部ホルモン試験などを行い診断します。CTなどの画像検査や副腎静脈サンプリングにて腫瘍の場所を評価します。腹腔鏡にて腫瘍摘除を行います。術後はコルチゾールの分泌が低下しますので、コルチゾール（コートリルR）をしばらく内服してもらいます。

デキサメタゾン抑制試験の検査・診断する病気・下垂体と副腎の関係

○ 概要

１．概要
下垂体から分泌されるADH、ACTH、TSH、GH、LH、FSH、PRLの単独ないし複数のホルモン分泌障害あるいは分泌亢進により、主として末梢ホルモン欠乏あるいは過剰による多彩な症状を呈する疾患である。病因は、下垂体自体の障害と、下垂体ホルモンの分泌を制御する視床下部の障害及び両者を連結する下垂体茎部の障害に分類される。実際は障害部位が複数の領域にまたがっていることも多い。
全ての前葉ホルモン分泌が障害されているものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが種々の程度に障害されているものを複合型下垂体機能低下症と呼ぶ。また、単一のホルモンのみが欠損するものは、単独欠損症と呼ばれる。一方、分泌亢進は通常単独のホルモンのみとなる。

２．原因
汎ないし部分型下垂体機能低下症では、脳・下垂体領域の器質的疾患、特に腫瘍（下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍など）、炎症性疾患（肉芽腫性疾患としてサルコイドーシス、IgG4関連疾患など、自己免疫性炎症性疾患としてリンパ球性下垂体炎など）、外傷・手術によるものが最も多い。分娩時大出血に伴う下垂体梗塞（シーハン症候群）の頻度は低下している。一方、単独欠損症はGHやACTHに多く、前者では出産時の児のトラブル（骨盤位分娩など）が、後者では自己免疫機序の関与が示唆されている。さらに抗PIT-1下垂体炎（抗PIT-1抗体症候群）など自己免疫で複合型の下垂体機能低下症をきたすこともある。まれに遺伝子異常に起因する例があり、POU1F1（PIT1; TSH、GH、PRL複合欠損）、PROP1（TSH、GH、PRL、LH、FSH複合欠損）、TPIT（ACTH）、GH1、GHRHR（GH）などが知られている。カルマン（Kallmann）症候群の原因遺伝子であるANOS1（KAL1）などの異常はLH、FSH欠損による先天性性腺機能低下症の原因となる。近年、頭部外傷、くも膜下出血後、小児がん経験者においても下垂体機能低下症を認めることが報告されている。
また、分泌亢進症に関しては、腺腫、上位の視床下部における調節機能異常などが挙げられる。

３．症状
欠損あるいは過剰となるホルモンの種類により多彩な症状を呈する。

４．治療法
基礎疾患に対する治療
原因となっている腫瘍性ないし炎症性疾患が存在する場合は、正確な診断のもとに、各々の疾患に対し、手術や薬物療法、放射線療法などの適切な治療法を選択する。
ホルモン欠乏に対する治療
下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われる。下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効である。このため、通常、各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与する。GHやFSHのように、遺伝子組み換えホルモン等を注射で投与する場合もある。

以下に、ホルモンごとの補充療法の概略を示す。

デキサメタゾン抑制試験は国試にも出題されています。高容量では？ ..

分泌亢進症に対する治療
前述した基礎疾患の治療と並行して、あるいは治療後にもホルモン過剰による症状が残存した場合には、以下の治療を行う。薬物療法が不十分な場合には定位放射線療法が必要なことがある。

なお、「1」の下垂体前葉負荷試験及び「5」の副腎皮質負荷試験以外のも

ARR が高値の場合は、副腎静脈採血による病型分類の前に、3 つの確認検査（カプトプリル負荷試験、フロセミド立位負荷試験、生理食塩水負荷試験）の内 2 種以上の検査を行い、確定診断を行うことを推奨する（図1.）。なお、これらの検査は原則として専門医療機関で行う。

今回お子さんがうけることになった検査は、「下垂体前葉機能検査（下垂体ホルモン分泌負荷試験）」といいます。下垂体（か

29歳女性．出産後2カ月目から動悸と息切れが生じ，家族に前頸部の腫大を指摘されたため来院した．児に母乳栄養中である．身体所見：洞性頻脈84回/分，甲状腺腫大あり．血液所見：FT4 3.90 ng/dL，FT3＞30 pg/mL，TSH 0.003 μIU/mL．本症例で鑑別診断をするために有用な検査はどれか．2つ選べ．

[PDF] 原発性アルドステロン症負荷試験検査を受けられる患者さんへ

これら内分泌腺の機能あるいは低下によりホルモンは分泌が増大したり減少したりする。また、ホルモンが作用する受容体機能の異常により種々の症状を発症する。したがって、ホルモンの分泌や制御の異常を明らかにするため、ホルモン濃度を測定したり負荷試験を行い、病態の詳細を解明する。